Ειδικές Περιπτώσεις Καρκίνου του Μαστού


ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ

Ο φλεγμονώδης καρκίνος αποτελεί επιθετική μορφή καρκίνου που διαγιγνώσκεται σε ποσοστό 1-6% του συνόλου των καρκίνων του μαστού. Η διάγνωση προϋποθέτει την ύπαρξη ερυθρότητας και οιδήματος («φλοιός πορτοκαλιού») σε έκταση μεγαλύτερη από το 1/3 του μαστού (Εικόνα). Κλινικά παρατηρείται μια ταχέως αναπτυσσόμενη μάζα που ενίοτε είναι επώδυνη και συχνά παρερμηνεύεται ως μαστίτιδα. Ο φλεγμονώδης καρκίνος ταξινομείται ως στάδιο IIIB, IIIC ή IV ανάλογα με τη λεμφαδενική συμμετοχή και την ύπαρξη απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Παρά τον χαρακτηρισμό ως «φλεγμονώδης» καρκίνος η κλινική του εικόνα οφείλεται στον αποκλεισμό των λεμφαγγείων από καρκινικά έμβολα. Στη διαφορική διάγνωση του φλεγμονώδους καρκίνου περιλαμβάνονται η κυτταρίτιδα του μαστού και η μαστίτιδα.

Ο φλεγμονώδης καρκίνος εμφανίζει συχνότερα χαρακτηριστικά όπως θετικούς υποδοχείς του HER2, αρνητικούς ορμονικούς υποδοχείς, ενώ επίσης έχει χειρότερη πρόγνωση και εμφανίζεται σε πιο νεαρή ηλικία.

 

ΤΟΠΙΚΑ ΠΡΟΧΩΡΗΜΕΝΟΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΤΟΥ ΜΑΣΤΟΥ

Η διαγνωστική προσπέλαση για τον φλεγμονώδη καρκίνο του μαστού είναι η ίδια με τον διηθητικό καρκίνο του μαστού, αλλά στη θεραπεία του σημαντική θέση έχει η  νεοεπικουρική χημειοθεραπεία ακολουθούμενη από μαστεκτομή καθώς πλεονεκτεί όσον αφορά την τοπική υποτροπή και την ελεύθερη νόσου επιβίωση των ασθενών. Μετά την ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία οι ασθενείς πρέπει να υποβάλλονται σε μαστεκτομή και λεμφαδενικό καθαρισμό μασχάλης και ακτινοβολία στο θωρακικό τοίχωμα και τους υπερκλείδιους λεμφαδένες (και τους έσω μαστικούς εάν είναι διηθημένοι).

 

ΝΟΣΟΣ PAGET ΤΗΣ ΘΗΛΗΣ ΤΟΥ ΜΑΣΤΟΥ

Η νόσος Paget αποτελεί σπάνια μορφή καρκίνου του μαστού (1-3% του συνόλου αυτών), όπου τα νεοπλασματικά κύτταρα εντοπίζονται στην επιδερμίδα του συμπλέγματος θηλής/θηλαίας άλω. Κλινικά παρατηρείται εκζεματοειδής εμφάνιση της θηλής/θηλαίας άλω με συνοδό κνησμό, ερυθρότητα και έκκριση (Εικόνα).

Η διάγνωση συχνά καθυστερεί λόγω της σπανιότητά της και της ταύτισης που συχνά γίνεται με άλλες δερματολογικές νόσους. Είναι πάντως γεγονός ότι στο 80-90% των περιπτώσεων σχετίζεται με νόσο είτε κοντά είτε μακριά από το σύμπλεγμα θηλής/θηλαίας άλω που μπορεί να αφορά in situ ή διηθητικό πορογενή καρκίνο.

Οι γυναίκες με κλινική εικόνα που εγείρει την υποψία νόσου Paget πρέπει να υποβάλλονται σε ολικού πάχους βιοψία του δέρματος της θηλής/θηλαίας άλω. Εάν η βιοψία είναι θετική πρέπει να ακολουθεί μαγνητική μαστογραφία για τη διαπίστωση της έκτασης της βλάβης και άλλων ύποπτων περιοχών στο μαζικό παρέγχυμα.

Η θεραπεία της νόσου Paget από παλιά ήταν η μαστεκτομή και ο λεμφαδενικός καθαρισμός της μασχάλης. Πρόσφατα δεδομένα υποστηρίζουν ότι μπορεί να γίνει επέμβαση διατήρησης του μαστού και ταυτόχρονα εκτομή του συμπλέγματος θηλής/θηλαίας άλω ακολουθούμενη από ακτινοβόληση του μαζικού παρεγχύματος.

Η σταδιοποίηση στη μασχάλη στη νόσο Paget δεν είναι απαραίτητη μόνο στην περίπτωση που η υποκείμενη νόσος είναι αποκλειστικά in situ πορογενές καρκίνωμα και γίνει επέμβαση διατήρησης του μαστού.

Οι ασθενείς με νόσο Paget που υποβάλλονται σε επέμβαση διατήρησης του μαστού πρέπει να λαμβάνουν επικουρική ακτινοθεραπεία στο μαστό. Επίσης μπορεί να χορηγηθεί συμπληρωματική ακτινοβολία στην περιοχή της θηλής/θηλαίας άλω, καθώς και της πιθανής υποκείμενης κακοήθους εστίας στο μαστό.

Λόγω της αυξημένης πιθανότητας εμφάνισης μεταστάσεων σε ασθενείς με νόσο Paget και υποκείμενο διηθητικό καρκίνο πρέπει αυτές να λαμβάνουν επικουρική συστηματική θεραπεία ανάλογα με το στάδιο της νόσου και την ύπαρξη θετικών υποδοχέων. Εάν δεν εντοπίζεται υποκείμενος διηθητικός καρκίνος ή υπάρχει μόνο in situ πορογενές καρκίνωμα συστήνεται θεραπεία με ταμοξιφένη για 5 έτη για περιορισμό του κινδύνου. Η πρόγνωση των ασθενών με νόσο Paget εξαρτάται από το στάδιο και η επιβίωση είναι παρόμοια με εκείνη στις άλλες περιπτώσεις καρκίνου του μαστού.

 

ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΜΑΣΤΟΥ ΣΤΗΝ ΕΓΚΥΜΟΣΥΝΗ

Ο καρκίνος μαστού σε έγκυες γυναίκες χαρακτηρίζεται από ιδιαιτερότητες που αφορούν τόσο τη διαγνωστική προσέγγιση όσο και τις θεραπευτικές επιλογές, καθώς πρέπει να αξιολογούνται οι συνέπειες τόσο για την ίδια τη ασθενή όσο και για το έμβρυο.

Καρκίνος στο μαστό παρατηρείται σε 2,2 περιπτώσεις ανά 10000 έγκυες γυναίκες. Λόγω της καθυστερημένης διάγνωσης, του ορμονικού βομβαρδισμού και της ανοσοκαταστολής της κύησης, το μέγεθος του όγκου συνήθως υπερβαίνει τα 2cm και συχνά συνοδεύεται από λεμφαδενικές και απομακρυσμένες μεταστάσεις.

 Η επιθετική συμπεριφορά του επιβεβαιώνεται ιστολογικά από τη χαμηλή διαφοροποίησή του και την ανίχνευση αρνητικών ορμονικών υποδοχέων σε ποσοστό γύρω στο 40% και του HER2 περίπου στο 55%, διπλάσια δηλαδή από εκείνα που παρατηρούνται στις υπόλοιπες γυναίκες.

Η σταδιοποίηση της νόσου είναι εξαιρετικής σημασίας καθώς η ύπαρξη μεταστάσεων ενδεχομένως να τροποποιήσει την επιλογή για συνέχιση της εγκυμοσύνης. Πρέπει να περιλαμβάνει ακτινογραφία θώρακος (με κατάλληλη προστασία της κοιλιάς), υπερηχογράφημα κοιλίας και μαγνητικής τομογραφίας θωρακο-οσφυϊκής χώρας (χωρίς παραμαγνητική ουσία).

Η πιο συνηθισμένη χειρουργική επέμβαση που πραγματοποιείται σε έγκυες είναι η μαστεκτομή, καθώς η ακτινοβολία κατά τη διάρκεια της κύησης αντενδείκνυται. Παρόλα αυτά επέμβαση διατήρησης του μαστού θεωρείται ότι μπορεί να γίνει χωρίς διαφορά στην επιβίωση των ασθενών με την ακτινοθεραπεία να ξεκινά μετά τον τοκετό.

Η βιοψία του λεμφαδένα φρουρού πρέπει να αποφεύγεται σε εγκύους κάτω των 30 εβδομάδων. Η ασφάλεια της χρήσης ραδιοκολλοειδούς ουσίας αλλά και της χρωστικής που χρησιμοποιούνται στη διαδικασία του λεμφαδένα φρουρού δεν έχει τεκμηριωθεί και γι’ αυτό το λόγο πρέπει να αποφεύγονται.

Οι ενδείξεις χορήγησης συστηματικής χημειοθεραπείας είναι οι ίδιες τόσο για τις έγκυες όσο και για τις μη έγκυες ασθενείς. Η διαφορά είναι ότι χημειοθεραπεία δεν πρέπει να χορηγείται κατά το 1ο τρίμηνο της κύησης, καθώς ο κίνδυνος για εμβρυϊκές ανωμαλίες είναι πολύ μεγαλύτερος, ούτε και μετά την 35η εβδομάδα κύησης, όπως επίσης και αν ο τοκετός προγραμματίζεται σε διάστημα μικρότερο των 3 εβδομάδων καθώς αυξάνονται οι πιθανότητες αιματολογικών διαταραχών κατά τον τοκετό. Η δοξορουμπικίνη, η κυκλοφωσφαμίδη και η φθοριοουρακίλη είναι παράγοντες που μπορούν να δοθούν κατά την εγκυμοσύνη. Μετά τον τοκετό μπορούν να χορηγηθούν όλα τα χημειοθεραπευτικά όπως και στις μη έγκυες γυναίκες.